心理健康问题和儿童慢性躯体疾病：叙事性综述

介绍

在过去，患严重躯体疾病儿童和青少年的心理健康问题并没有被高度重视。今天，医学的进步成功地延长了许多罹患严重躯体疾病儿童的寿命，更多儿童存活了下来。随着生存率的提高，人们更加重视是否能最大限度地提高儿童的生活质量和社会功能，因此对患儿心理健康的关注已然成为一个更重要的问题。儿童慢性疾病的范围从哮喘和糖尿病，到身体虚弱或需要医学技术手段维持身体基本功能的疾病，还包括复杂的先天性代谢紊乱以及先天性畸形。儿童慢性疾病种类极为多样，因此他们的照顾护理需求也千差万别。

在医疗服务资源有限的贫乏地区，这类儿童的护理和生存是一项挑战。由于这种护理并不总是能够负担得起，因此患病儿童的早期死亡可能更多的是定律而非例外。在一些资源落后的地区，也有大量身体情况相对稳定但存在缺陷的儿童，他们也会面临与其主要躯体疾病相关心理问题的风险。因此，以下的大部分讨论适用于所有这些儿童及其家庭。

什么是慢性病？

首先，有必要定义一些术语。所谓慢性疾病，是指任何身体部位或系统的紊乱，对儿童造成一种或多种后果，且这种疾病已经或预计会持续很长时间（我们选择1年作为最低期限）。我们将后果定义为包括：（I）超出同龄人所需的额外医疗服务；（II）对代偿机制的依赖，例如需要依靠器械、药物或他人协助才能保持功能；及/或（III）对儿童的某些功能产生直接影响或限制^[1]。这个定义是通用的，或者说是不分类的，因为它不适用于任何具体的诊断。使用这样一个广义定义的理由，是因为具体的疾病或障碍本身并不是决定儿童和家庭可能面临的心理健康风险或需要的心理健康服务类型的关键因素^[2]。我们在这里这样说是指，除了儿童为其特定的医疗状况可能需要的高度具体的生物治疗或干预措施之外，还包括范围广泛的服务和护理。

患有慢性病的儿童通常被称为有持续健康状况问题的儿童或有特殊医疗需求的儿童和青少年。如果这些慢性病涉及到了多个器官或者依赖于器械或其他特殊手段，这些儿童有时会被称为有复杂护理需求的儿童。过去，其中一些儿童被描述为患有“慢性病”，但许多人并不认为自己是生病的（例如，患有脊柱裂或脑瘫的儿童）；或是“残疾”儿童，但通常并没有导致残疾的疾病。尽管有证据表明即使在康复的过程中有一些困难，但大多数孩子都具有一定的心理韧性去恢复健康，并且没有导致严重的心理问题，然而他们出现心理问题的风险大幅上升。

当然，很多精神疾病本身都是慢性的，与此定义相符，而且我们很多人也认为它们有生物学病因。但是，考虑到现有的知识水平，我们对精神疾病所做的分类只是人为地按照DSM-5的标准，以症状学为基础进行的^[3]，而病房根据我们对潜在的生物学基础的理解来进行描述的。

在本篇论述中，尽管很多原理也同样适用于重要的初级心理健康状况，但我们将着重讨论那些继发于或伴随着慢性病而出现的心理问题。尽管我们认为在科学终于揭示其病因之后，一切心理精神障碍就会被认定是建立在生理障碍或者功能失调的基础之上，在当前我们还是作了这样的区分。

当前关于疾病影响的观念

正如国际疾病分类（International Classification of Disease, ICF）^[4]认定的那样，慢性病本身会直接影响器官或者身体系统。了解器官或身体系统的损伤或破坏程度，虽然是生物医学管理的关键，但却不能告诉我们个人的经历，以及它如何影响孩子的生活。当然，在很多情况下，即时生存可能直接反应了是否有足够的医疗资源来解决器官或身体系统的问题。

假设这种疾病不会立即危及生命，即使是患有相同基础疾病或诊断的人，也可能会因为疾病对个体功能的不同影响，而导致不同的经历。个人对克服疾病影响的反应和决心会极大地影响其功能。尽管具体躯体疾病的潜在生物学原因在不同的社会中都是一致的，但是功能和参与（以下论述）却在（不同）个体与社区间有较大差别，而且躯体疾病对每个人日常生活所产生的影响也有较大差别。一个人也许会经历很大的伤害，但另一个人却没有。通常来说，功能受个体其它生理状态与性格的影响最大，也受适当的医疗护理、补偿机制及社会因素等的影响。而这一切反过来又依赖于资源（财政与人力）、得到更广泛的服务和治疗的机会，以及文化规范与预期。众所周知，个人的一些特征，如复原力较强、情感支持较高、认知功能较强等，有助于较快从功能受限的状态中恢复过来。

除个人功能外,ICF还将“参与”确定为另一个重要领域。”参与”是指个体能在多大程度上加入和融入到自己的社区与社会中去。“参与”受建筑环境及儿童所生活的社区内人们的社会态度、污名化及文化信仰等因素的极大影响。从功能障碍的本质来看，外部因素的差异可能在儿童是否能广泛参加到活动中起到了至关重要的作用。比如斜坡、坡道以及单层建筑或者电梯通道这些物理环境的调整都有可能对坐在轮椅上的儿童产生重大影响。

社会与文化对于偏离典型性问题的接受程度在不同的社区有很大差异，相同的状况在一个环境下可能会受到污名而在另外一个环境下却并非如此。在评估对儿童的总体影响时，功能与参与是最重要的组成部分，并且通常会影响儿童看待自己的方式。

社会态度，例如对某种疾病的熟悉程度，或者对传染病的恐惧，都有可能改变人们包容性的意愿。污名是一种与特定疾病或特质相关的耻辱概念，成为慢性病儿童有可能受到其他人或者儿童本人排斥，以及随之而来的不适感的重要因素。有些耻辱概念是特定的宗教观念或文化信仰所特有的，而另一些则是更为广泛的观念。例如，在一些社群文化中，癫痫症会被视为很丢脸的病症，但在其他文化中，它则被视为一种特殊的禀赋^[5]。 在对性和性别模糊观点中也有类似的二分法。在有些文化里，这与崇高的威望有关；在另一些文化里，这又与巨大的难堪相关。例如，“在许多部落中，具有两种心灵的人充当着一种特殊宗教角色——治疗师，萨满以及仪式领袖。”^[6]。

鉴于这些情况，很明显，一个家庭对疾病诊断的反应，对儿童的自我认知和自尊心有很大影响。但除此之外，将直接与儿童互动的社区、信仰团体、学校环境和其他人如何应对儿童慢性病等因素，纳入到儿童慢性病处理的实际情况中也是非常重要的。在过去的几十年里，（这一类儿童）被排斥在学校环境之外，更多的是一种惯例而不是例外。不过，在这方面已经取得了很大的进展，许多国家都有接受患有慢性病和功能障碍的儿童入学的规定。以美国为例，《残疾人教育法》（the Individuals with Disabilities Education Act）于1975年首次通过^[7]，之后又多次修订与增补。这种类型的立法和随之而来的教育经验的增强及提升，极大地改善了患有严重慢性疾病儿童的生活，也使其有发展同伴关系，学习学术及职业技能以及获得正常感的机会。

流行病学

受慢性病影响儿童的确切人数尚不清楚，这在很大程度上取决于所使用的定义及其实施方式^[8]。根据世界卫生组织最近的一份报告，据估计，每33名婴儿中就有1名患有先天性异常，导致每年有320万名儿童由于出生缺陷致残^[9]。在美国，估计有五分之一的儿童受到慢性病的影响^[10]。据估计，大约有一半到三分之二的慢性病患者罹患不只一种疾病，这些疾病可能会导致发病率的累积，对功能和参与的影响可能比单独的每种疾病影响更大。因此，虽然人们普遍认为童年是一个健康的时期，但是仍有许多儿童的健康状况并不理想。如世界卫生组织所报告：

“先天性异常，损伤以及非传染性疾病（包括慢性呼吸系统疾病、获得性心脏病、儿童癌症、糖尿病以及肥胖症等），是全球儿童健康议程中新出现的重点 ……虽然许多风险因素是可以预防的，但由儿童期极其成年后的非传染性疾病导致的全球疾病负担仍然急剧上升。^[9]”

以往研究表明，与其他儿童相比，慢性病儿童出现心理问题的风险大约是其两倍^[11-13]。因此，我们必须认识到心理问题的风险，并积极地预防，尽早发现与处理儿童的心理健康问题。由于这些儿童的治疗目标在于改善他们的功能，及参与社会活动，就必须考虑到其身心健康情况，其中包括有意识地努力降低他们患继发其它疾病的风险，例如心理疾病。要做到这一点，就必须采取综合的办法，将家庭作为护理照顾的合作伙伴来对待，无缝地处理心理和身体健康问题。这可以由照顾儿童的临床医生完成，也可以通过团队的方式完成，但是不论何种形式，采取以家庭为中心的办法是最重要的^[14]。

疾病的阶段和人们对此的反应

当一个疾病被发现或诊断的时候，对父母来说通常都是一场灾难，对儿童自己来说也是如此，特别是当伴随着疼痛或不愉快的症状、住院、诊疗过程或药物治疗等情况。无论是经过长时间的担忧之后，还是突然得到的诊断，疾病这个标签对儿童及其家庭来说都可能是一个冲击。大多数人想知道他们做了什么可能导致这种情况，或做什么能让他们避免这种情况。这种反应几乎是普遍的，尽管通常没有结果，但简单地向其说明大多数家庭都有此顾虑，并看看他们如何回应，可能会有所帮助。我们的经验是，当他们被告知这种想法很普遍时，许多家庭会直接或用明显的肢体语言表达他们的担忧。如果家人不是直接表达出来，我们是无法猜测他们的担忧并成功解决的。偶尔会有不必要的指责，但大多数情况下，无论父母或儿童的年龄如何，都会有某种内疚感（不正当的）和魔法思维。年幼的儿童常常把化验、疾病的痛苦、以及平时生活中的分离看作是惩罚，他们对所发生的事情几乎没有概念性的理解。年长的孩子和父母往往同时存在魔法思维和对这种非理性思维的理性思考。

孩子们可能会从父母和可信赖的成年人不安的反应中得到暗示。如果父母能够告诉孩子，他们很难过，希望孩子没有出现这种情况，但他们相信卫生保健专业人员会尽他们所能使情况好转，这对孩子会很有帮助。

成人和年龄较大的儿童往往会经历一连串可预测的情绪反应。从最初的震惊到否认，然后是悲伤和愤怒，随后是适应和重组^[15]。这些反映了常规的悲痛阶段。每一个阶段都在帮助个人进入接受阶段和最后的重组阶段的新常态中发挥着重要作用。如Drotar等人在1975年所描述的那样，第一阶段被称之为“震惊”，是最初试图保护自己不受现实病情的影响，往往伴随着无法听到有关护理计划的重要细节。因此，临床医生应该认识到，他们在给出或确认诊断时所说的大部分内容可能不会被家属所接收。一个后果是未来需要重复这些信息，并且通常只在接下来分成小步骤逐渐吸收。它强调了一个事实，即通知是一个过程，而不是一个事件。拒绝也是有保护性，只要它不干扰必要的治疗。有时这是短期内能继续下去的唯一方法。一位预后不佳重病复发儿童的妈妈一直苦苦坚持着，她告诉我：“我知道发生了什么，但假装它没有发生是我能够度过一天的唯一方法。”悲伤和愤怒是自然的情绪，与被迫接受人生期待的转变，以及孩子的生活中将会有很多困难等相关。适应阶段相随着对新常态的接受。儿童的发育成长只有在儿童与家庭步入最后重组阶段时才能得到最大程度地实现。帮助儿童和家长理解大家都有同样的感受，有助于他们将情况正常化。

每个人都以不同的速度经历这个过程，父母和儿童处于不同阶段也很常见。此外，家庭成员可能使用不同的应对机制来处理这些情绪，一个成员可能需要反复讨论，而另一个成员则谈到这些就无法忍受。此外，尽管通常时间短暂，但反应序列可能会被重新激活，包括疾病加重的时候，例如症状恶化或再次住院。它们也会被关键发展里程碑和过渡阶段所触发，这些里程碑和过渡阶段突出了同龄典型儿童和患有慢性病的儿童之间的差异。

当这些过程以惯常的方式发生时，即使是那些患有危及生命的疾病的儿童，也可以在情感上茁壮成长，并可以继续典型的情感发展过程。事实上，绝大多数患有慢性病的儿童在情感上确实茁壮成长。对于那些经历过心理问题的人来说，大多数人都会经历焦虑和抑郁的时期，或患有注意力缺陷多动障碍。这也是一般儿童人群中最常见的情况。其他类型的精神障碍也会发生，但频率要低得多。

心理问题的机制

了解可能导致慢性病儿童出现心理问题的各种机制是很重要的。心理问题可能直接由疾病引起，如孤独谱系障碍或系统性红斑狼疮（该疾病可能对中枢神经系统产生直接影响），或由综合征间接引起（如与腭心面综合征相关的精神分裂症）并使个人处于心理疾病的高风险中^[16]，或由于药物治疗（如类固醇诱发的精神紊乱）或治疗恶性肿瘤期间的放疗或化疗引起。焦虑或抑郁等心理问题也可能是压力源增加或所谓的动态负荷增加的结果。这可能是由于社会或家庭拒绝和糟糕的自我形象，或反复住院，特别是涉及到与家庭支持的长期分离和痛苦的创伤性治疗以及任何其他不利的童年经历。

众所周知，在患病儿童中，忽视^[17]和虐待的发生率较高^[18]。养育和照顾有特殊需要患儿所要的资源可能会超过父母和家庭的能力。当父母无法满足这些需求并感到情绪低落的时侯，患有慢性病的儿童可能容易受到虐待和忽视。当出现过度疲劳、社会污名化和孤立，导致对照护者的支持不足时，情况尤其如此。这突出了父母和孩子之间身心健康的重要关系^[14]。

值得注意的是，患有严重慢性疾病儿童的父母也面临更高的心理健康风险。由于孩子的健康状况，他们的身心健康都可能受到威胁。后者可能是由于身体上的劳累而发生的，例如不得不抬起一名需要帮助才能移动的大龄儿童，或者需要额外工作以支付护理费用和长期情绪紧张而导致。父母的心理健康问题反过来可能会增加儿童的心理健康脆弱性，因为父母的心理健康是儿童日益脆弱的重要缓冲因素。

虽然人们早已认识到慢性儿童中存在心理问题的风险，但最近的亚专科文献重新发现了在不同条件下焦虑和抑郁的高发率^[19,20]。这种情况被证明在慢性儿童和青少年人群中持续存在。

慢性病的儿童和青少年的身心健康之间的相互关系

我们已经讨论过身体健康状况不佳的事实会使个人面临心理问题的风险。但这是一种双向关系。显然，心理问题可能会引起身体上的不适应，例如焦虑时出现躯体化的表现。这可能会使慢性病的诊断和管理变得复杂，特别是在共存的情况下^[21]。此外，心理问题也可能显著影响躯体疾病的结果。例如，多年来人们都知道，未能解决心理问题会导致更高的肾移植排斥率^[22]、更差的糖尿病控制^[23]、更多的哮喘发作^[24]以及一系列的其他疾病。因此，研究慢性病对儿童和青少年的心理健康问题的影响，不仅对于识别和解决他们的心理健康风险有重要意义，这实际上也是他们整体身心健康的关键。尤其是已经被证实，患有抑郁症的病人坚持治疗的可能性要小三倍以上^[25]。此外，有充分的证据表明，对其心理健康问题进行干预和治疗，实际上可以更好地改变他们的身体健康状况。Kahana等人在对慢性病儿童心理健康状况的行为治疗进行的元分析^[26]及社会心理干预措施回顾^[27]中强调了这一点的重要性。

儿童心理健康的评估

慢性病儿童的心理问题的表现方式取决于年龄。与其他儿童一样，年龄较小的儿童大多会因为他们在行为上的发泄和退缩而被认为有情绪上的困扰，而那些年龄较大的儿童和青少年往往会出现内化和外化（以及明显的行为问题）症状。特别是内化症状，除非专门评估否则很难发现。最理想的是我们可以注意到慢性病的儿童的情绪和行为变化从而进行评估。此外，儿童心理问题应由定期随访的医生或医疗之家（如果有的话）进行筛查。然而，在许多地方，慢性病儿童多由亚专科医生随访，但他们可能对心理健康筛查的建议没有足够的意识。在需要成人科医生来治疗慢性病儿童的地区，情况尤为严重。儿童未能定期进行筛查会导致失去在早期阶段干预并阻止问题发生的机会。当有人提出担忧或筛查失败时，有必要直接从儿童及父母那里获得有关儿童的基本行为和情绪的详细信息。父母或其他照顾者最了解儿童，并且通常能够帮助提供有关儿童长期以来的情绪和行为的关键信息。

其中一个关键问题是，一些用工具筛查或诊断出的这些疾病，可能由心理问题引起，也可能是其潜在疾病或药物引起的症状。例如，焦虑和发抖可能是治疗哮喘的沙丁胺醇过多、或低血糖、或甲状腺功能亢进的症状，而不是焦虑症 ^[28,29]。这可能会大大影响（医生）识别这些问题的能力，并可能导致对心理问题的诊断不足或过度诊断。另一个值得关注的问题是，许多最常用的筛查工具尚未在认知障碍或生活经历非常不典型的儿童身上得到验证。

严重慢性病儿童及其家人的关键管理问题

对这些儿童及其家庭进行管理的一个关键问题是获得他们的信任。大量证据强烈建议，这件事需要公开和坦诚地交流，但从文化角度来看并非都能被人接受。诚实，包含着分担不确定性的困难工作，这种情况普遍存在于照顾患有严重疾病孩子的过程中。这也是家庭面临的最具挑战性的问题 ^[30]。例如，我们知道，不可预测的波动比那些影响更大但稳定的情况更难处理。

与儿童的沟通也应该是诚实的，并与儿童的发展能力相匹配及适应，使其能够理解他们所经历的事情和原因。对试图帮助儿童、缓解症状、或治疗疾病的简单解释，能够帮助儿童建设性地参与到治疗中。为儿童提供简单的选择（例如，你希望我先尝试哪只手臂进行静脉输液？）可以让儿童体验到某种掌控感。同样重要的是，要为儿童提供住院、手术、或任何新的经历的预期准备和必要的支持，使这段经历尽可能顺利。

另一个极其重要的因素是在提供护理时采用基于优势（strength based）而非基于缺陷的模式（deficit model）。这包括积极关注并指出优势、有利条件和精通之处，以及临床医生的不懈努力。这样做既适用于儿童，也适用于照顾者，他们辛苦且经常令人沮丧的角色可能被忽视或被视为理所当然。此外，应鼓励家庭尽量减少因对患儿进行特殊照顾而打乱日常生活规律的频率。例如，许多父母本能地过度保护或溺爱患有慢性病的孩子，与兄弟姐妹相比给予他们特殊的待遇，或者对做家务施加更少的规则或期望。然而，我们知道，设限、制定并执行规则和做家务都有助于儿童感到受保护和重视，并增强他们的自尊心。期望患有慢性病的儿童尽可能地参与对提高其安全感和掌控感很重要，且有助于优化他们的发育和功能。基于优势的模型是尽可能正常地对待儿童，仅在医学上必要时给予特殊规则或治疗。

在躯体疾病的背景下治疗心理障碍

在慢性病背景下治疗心理障碍的挑战之一是家庭和儿童往往还存在另一个问题或并发症。这可能使转诊治疗比一般人更具挑战性。避免此问题的一个主要策略，是将心理健康问题专业人员作为医疗团队的常规组成部分，从一开始就为患有严重躯体疾病的儿童提供服务。将心理健康护理作为常规专业服务的一部分，既可以提高常规筛查和早期发现的机会，也可以根据需要提供预防性干预和治疗。这也使儿童和家庭服务变得容易接受和更方便，而不需要他们再去另一个地方就诊。有证据表明，提供综合全面护理的社会心理干预措施是有效的^[26,27]，整个家庭也会感到被支持^[14]。

值得注意的是，当家庭支持足够强大时，身体和心理健康问题的严重程度之间几乎没有相关性 ^[31]。心理健康状况更有可能被支持和保护因素所缓冲，或被其他类型的压力和负担所加剧^[2,13,14,24]。

另一个需要考虑的因素是对有慢性躯体疾病和心理问题儿童青少年的心理健康治疗的有效性。最近的一篇综述强调了尽管没有内在的理由不这样做，但目前缺乏完善的研究来证实对存在躯体问题的儿童青少年的治疗像对其他孩子一样有效 ^[32]。此外，有时针对原发病和心理问题的药物之间可能会相互影响，临床医生应经常检查这些潜在的药物相互作用。

家庭的作用及其风险

虽然这不是本文的主要重点，但重要的是要认识到孩子的严重疾病对父母有重大影响，他们的心理健康需求也需要得到解决。从本质上讲，拥有一个需要特殊健康护理的孩子，延长了父母照顾和保护孩子的角色，在许多情况下，这导致了他们作为父母的角色和作为照顾者的角色之间的模糊^[33]。同样重要的是，要注意，慢性病患儿的父母也可能会经历焦虑和抑郁，这也可能会干扰儿童的情绪健康，增加他们的心理健康风险，并可能导致治疗依从性差。儿童的身心健康受到父母健康的显著影响，这在慢性病患儿中更为明显，他们往往更依赖父母来满足许多额外的养育需求。许多证据强调，对照顾者和儿童的关怀是帮助引导儿童茁壮成长的关键。此外，当他们的身心健康的需求没有得到解决时，所有人都会受到影响。父母需要支持和帮助，才能将时间和精力投入到自己和有身体健康问题的儿童以及其他儿童身上。

应该注意的是，尽管一些父母觉得临床医生很吃惊于他们的力量以及致力于对慢性病患儿的极致护理，另一些父母可能感到压力过大。在某些情况下，这可能导致人们的关系紧张到分居、遗弃或离婚的地步。这种情况发生的程度一直存在着极大的争议，许多家庭反映说，这些压力增加了他们家庭的凝聚力和力量。值得强调的是，当父母不在一起时，无论是一开始还是在这之后，卫生专业人员都应该尝试让父母双方都参与进来，并让他们双方都了解情况。在共同监护或探视的情况下，这种额外的努力可能会挽救生命。

慢性病患儿的兄弟姐妹可能会经历一系列的情绪反应，从对慢性病儿童得到特别关注的嫉妒和怨恨，到由于他们在帮助护理和监护患儿的健康状况而感到骄傲和自尊心增强。 他们也可能面临心理健康风险，因此也应鼓励父母留意和满足他们的需求。

结语

整合心理健康和身体健康的照顾护理是一项挑战，但它是改善患有慢性病儿童的长期预后和生活质量的关键。所有参与照顾慢病患儿的人都应该采取以家庭为中心的综合方法，并与家庭合作照顾儿童的身体和心理健康，以优化他们的照顾和他们未来的整体健康。