原发性自发性气胸(primary spontaneous pneumothorax,PSP)在儿童中很常见。然而,目前还没有专门的儿童的指南,其最佳的管理方法也未能达成共识。目前该病的治疗方案仍然是20世纪制定的,其中遗传和病理学进展方面仍未更新。如果肺尖部的大泡和肺大疱仍被认为是PSP的主要决定因素,则其形成的过程尚未完全阐明。结缔组织病理学和弹性产生途径的研究使医生能够确定PSP的诱发因素,因此,可能会对于该病发生在“正常肺”的观点发生改变。对于儿科患者,需要更准确的PSP风险分层和专门的策略。当存在遗传性或获得性易感因素时,儿童和青少年发生PSP的可能性高于成人,可建议早期手术治疗。当需要手术时,微创方法是首选。电视胸腔镜出现后,手术技术已经发展到单切口胸腔镜手术,其预后更好,更容易被年轻患者接受。本综述的目的是总结近 30 年来有关儿童PSP的文献,以集中证据来改善该疾病的管理。